Porozumění léčbě 

Dojde-li u hemofilika ke krvácení, trvá u něj déle, než se krvácení zastaví. Je to způsobeno tím, že jeho tělo neprodukuje dostatečné množství proteinů, které pomáhají srážení krve, a tedy zastavení krvácení. Proces srážení krve funguje tak, že krevní destičky spolu se speciálními proteiny zvanými srážecí faktory utvářejí sraženinu potřebnou k zastavení krvácení a k ochraně těla při hojení. Nejčastější způsob léčby hemofilie spočívá v doplňování chybějícího srážecího faktoru, aby se obnovila normální srážlivost krve.

Bez řádné léčby a péče může hemofilie způsobovat krvácení do kloubů. To může vést k chronickému onemocnění kloubů a bolestem, ke krvácení do hlavy (někdy i do mozku) a k dlouhodobým problémům, jako jsou epileptické záchvaty a paralýza. Pokud nelze krvácení zastavit nebo když postihne životně důležitý orgán, jako je například právě mozek, může to skončit i smrtí.

Nejčastější je krvácení uvnitř těla – v kloubech nebo svalech –, přičemž závažnost symptomů závisí na výši hladiny srážecích faktorů v krvi. Mezi nejčastěji postižené klouby patří koleno, kotník a loket. Opakované krvácení bez neodkladného ošetření může poškodit chrupavku i kost v kloubu a způsobit chronickou artritidu a nepohyblivost. To je jeden z důvodů, proč je u hemofilie nutné mít léčebný plán.¹

Každé krvácení může být nebezpečné. Hlavním cílem léčby hemofilie je snížit četnost a závažnost krvácení, aby se omezil jeho škodlivý dopad na tělo.

Onemocnění kloubů je běžnou komplikací hemofilie. Je proto důležité je chránit a snažit se krvácení předcházet.
K onemocnění nebo poškození kloubů může dojít po opakovaném krvácení do téhož kloubu, ale i po jediném vážnějším krvácení. V ideálním světě bychom se takové situaci snažili zcela vyhnout, ale v tom reálném se to prostě stává. Pokud krvácení nastane, je nutné jej již při prvním příznaku ošetřit, jinak je pravděpodobné, že bude kloub krvácet znovu a vznikne tak začarovaný kruh, který může vést k dlouhodobému poškození kloubu.²

Žádní dva lidé nejsou stejní, stejně tak hemofilie ovlivňuje každého jinak. Obvykle je možné přizpůsobit léčbu vašemu specifickému životnímu stylu. Je velmi důležité pochopit, jak hemofilie ovlivňuje vaše tělo v průběhu dne nebo při různých činnostech. Na základě toho můžete spolu se svým lékařem sestavit léčebný plán, který vám přinese pocit bezpečí, komfortu a jistoty, že jste patřičně chráněni.

Aktuálním přístupem v léčbě hemofilie je mimo jiné i využití tzv. farmakokinetické křivky, která pomáhá odhadnout, jaká je hladina léku v určitém okamžiku od jeho podání. Tyto informace pomáhají nastavit léčbu co nejlépe, tak aby vyhovovala danému hemofilikovi. Více informací naleznete ve videu s paní doktorkou Světlanou Köhlerovou a paní doktorkou Ester Zápotockou.

Každý potřebuje v různých fázích života a při různých činnostech jinou ochranu. Každý z nás – hemofilik
i nehemofilik – se totiž v životě potýká s řadou různých překážek, ale i příležitostí. Lidé s hemofilií by měli mít sestavený individuální léčebný plán, který je bude chránit a dodá jim pocit bezpečí. Když například děti s hemofilií rostou a hrají si s vrstevníky, mohou potřebovat mírně zvýšené dávky léků v kratších intervalech.

Nebo pokud jako dospělý potřebujete chirurgický zákrok, třeba po úrazu na lyžích, lékař vám upraví hladiny faktorů v krvi, aby srážlivost fungovala, jak má.

Jak je patrné z uvedených příkladů, léčebný plán může být zcela uzpůsobený vašim individuálním potřebám, abyste mohli naplňovat svůj cíl – snížit rizika spojená s hemofilií.

Reference

1. World Federation of Hemophilia. Frequently asked questions. Available at: https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=637. Last updated: May 2012. Accessed: June 2019.
2. Hemophilia Federation of America. Joint Damage. Available on: https://www.hemophiliafed.org/understanding-bleeding-disorders/complications/joint-damage/. Accessed: June 2019.

NP-10732, březen 2022